动静健康 ｜ 12岁女孩两只脚不一样大？竟是脊髓被“拴”住了！

12岁的患儿琳琳（化名），从两年前开始，妈妈为她买鞋时总是感觉犯难，因为琳琳的左脚比右脚短约2厘米，整体看上去也更小一些。琳琳妈妈并未重视，只是每次给琳琳买鞋时总得买一大一小两双。可1周前，琳琳出现了双下肢疼痛，难以行走，琳琳的妈妈才急忙带孩子到上海儿童医学中心贵州医院儿童神经外科就诊。  

据接诊的王超主任医师介绍，琳琳患的疾病是脊髓拴系综合征，出现双足发育不等大，是由于琳琳的脊髓被长期“拴”住了，而最近脊髓被“拴”得愈发紧绷，导致琳琳双下肢疼痛的症状。

通过手术治疗，切断“拴”住脊髓的终丝后，琳琳双下肢疼痛的症状立刻消失了，一周过后便顺利康复出院了。

琳琳的左脚比右脚短约2厘米        

腰骶部MRI提示琳琳患脊髓拴系综合征

什么是脊髓拴系综合征？

脊髓拴系综合征(Tethered Cord Syndrome，TCS)是儿童神经外科的常见疾病之一，是由于脊髓受牵拉导致的神经功能障碍和畸形的综合征。人在生长发育过程中，脊髓在椎管内的位置会逐渐升高。若上升过程中受到牵拉，相当于被“拽住”以后，产生了一系列神经损害，就叫脊髓拴系。

脊髓拴系分型很多，可将其笼统分为两大类：一是并发症相对较多的复杂（脂肪瘤）型脊髓拴系，二是预后相对较好终丝紧张型脊髓拴系。琳琳属于第二类。

终丝紧张型脊髓拴系综合征有哪些症状？

患儿最常出现的症状为大小便功能障碍。刚开始发病时往往症状较轻微，孩子仅表现为夜间尿床，或偶有粪污，难以引起家长重视，也容易被误诊为泌尿系统、消化系统的其他疾病。

部分患儿会出现腰骶部皮肤异常，如皮下肿块、皮肤窦道和多毛等，个别患儿骶部可形成尾巴。而且，儿童生长发育期来临时，由于身高迅速增长，可能会出现双腿不等长、双足不等大、腰腿疼痛麻木等症状，较极端的情况下，孩子会突然出现双下肢瘫痪。

图为腰骶部出现异常肿块的脊髓拴系患儿

终丝紧张型脊髓拴系综合征如何治疗？

终丝紧张型脊髓拴系综合征唯一有效的方法是手术治疗，术后部分患儿的大小便功能、下肢功能都会得到改善，预后较好。脊髓拴系手术治疗的根本目的在于遏制病情进展，因此，孩子一旦出现症状并确诊，建议尽早手术。

上海儿童医学中心贵州医院儿童神经外科，是贵州省最早成立的儿童神经外科专科，拥有放射科、麻醉科、PICU、康复科及肿瘤科的MDT专业团队，设备上拥有神经导航、显微镜、Storz神经内镜等多种先进设备，常规开展神经内镜下颅脑及椎管内肿瘤切除术、神经内镜下先天性颅脑及椎管内血管畸形切除术、复杂颅内动脉瘤显微手术夹闭、神经内镜下颅缝早闭矫治术、神经内镜下各部位脑出血清除术等各类儿童颅脑、脊髓手术。专科成立以来，三、四级高难度手术占比逾70%，微创手术占比达80%，以“精准、微创”为原则，着力打造贵州省儿童神经医学中心，为省内颅脑、脊髓疾病患儿提供国内一流的医疗服务。